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系統性硬皮病在臨床上主要是分為三期。分為水腫期、硬化期以及萎縮期。

水腫期,皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或者淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫,指端型水腫常從手、足、面部開始,向上肢、頸部、肩部等處蔓延,在彌漫型中則往往由軀干部先發病然后向四周擴展。

進入硬化期,皮膚變硬,表面有蠟樣的光澤,不能夠用手指提起,根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸曲受限,面部表情固定,張口以及閉口困難,胸部緊束感等癥狀,患處皮膚有色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發稀少,同時有皮膚瘙癢或者感覺異常。

進入萎縮期,皮膚萎縮變薄,如羊皮紙樣,甚至皮下組織以及肌肉都有可能發生萎縮硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣的硬片,指端以及關節處容易發生頑固性的潰瘍。

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