肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌疾病，屬于遺傳性心肌病，是青少年運(yùn)動(dòng)性猝死的最主要原因之一。其解剖特點(diǎn)是心室非對(duì)稱性的肥厚。本病是一種常染色體的顯性遺傳，具有遺傳異質(zhì)性，肥厚型心肌病的基因表型呈現(xiàn)多樣性，與致病的突變基因、基因修飾以及不同的環(huán)境因子有很大的關(guān)系，本病的預(yù)后差異性很大，大部分癥狀較輕，預(yù)后較好。
肥厚型心肌病
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內(nèi)科
2018-12-054651次
概述：
臨床表現(xiàn)：
1.本病多發(fā)以青少年，多家族遺傳病史。
2.最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力，呼吸困難發(fā)生的比率占90%以上，夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見，還有少部分患者出現(xiàn)勞力性的胸痛，很容易感到疲勞，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)暈厥或者猝死，一般是在運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。
3.體格檢查：可見心臟輕的的增大，聽診可聞及第四心音，心尖部也可以聽到收縮期雜音。
對(duì)癥用藥建議：
1、藥物治療：藥物治療是基礎(chǔ)，常用的有β受體阻滯劑，如普萘洛爾、美托洛爾等，此外還有鈣通道阻滯劑，如異搏定，以上兩種類型的藥物一般不建議合用。
2、如果出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，需進(jìn)行抗心衰治療，可根據(jù)具體病情使用利尿劑、擴(kuò)血管以及強(qiáng)心藥。
3.手術(shù)治療：最常見的是室間隔肌切除術(shù)。酒精室間隔消融術(shù)以及雙腔起搏治療。
以上內(nèi)容僅供參考
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肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病，顧名思義就是心肌的肥厚，這種肥厚它是很有特點(diǎn)的，它是有區(qū)別于我們高血壓，造成的這種心肌病的肥厚。那種肥厚的話，是一個(gè)心肌的均勻性的肥厚，而我們這種肥厚型心肌病，它的肥厚是以不均勻的肥厚，主要是以心室間隔的這種肥厚為主。它的這個(gè)肥厚是很有特點(diǎn)的，當(dāng)然肥厚型心肌病，也有一部分是均勻性的肥厚，但是那個(gè)占的比例比較小。肥厚型心肌病最主要的比例，還是以室間隔的肥厚為主，這是它的特征。
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于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京康復(fù)醫(yī)院
2019-09-05 5068次
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肥厚型心肌病為什么不能用硝酸甘油對(duì)于肥厚型心肌病病人來講，尤其是室間隔肥厚為主的肥厚型心肌病病人來講，是要非常重視的，要非常注意的。因?yàn)榇蠹叶贾溃跛岣视褪呛芏嘈呐K病病人中常備的藥物，也在很多情況下能夠起到很大的作用，比如說心絞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人，是不能服用硝酸甘油的，因?yàn)橄跛岣视停饕菙U(kuò)張全身的靜脈，在擴(kuò)張靜脈的情況下會(huì)減少心臟回心血流的血量，對(duì)于肥厚型心肌病來講的話，如果一旦減少了心臟的回心血量的，會(huì)進(jìn)一步加重心室的流出道的梗阻，這樣的話是很危險(xiǎn)的，會(huì)引起來病人的這種暈厥，甚至猝死。所以說，肥厚型心肌病病人切記，是不能服用硝酸甘油的。
01:19
于紅
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京康復(fù)醫(yī)院
2019-09-05 6448次
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肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌病，特征為心室壁呈不對(duì)稱性肥厚，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性的下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性、非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等因素有關(guān)系。肥厚型心肌病有猝死的風(fēng)險(xiǎn)，是運(yùn)動(dòng)性猝死的原因之一，表現(xiàn)方面是青壯年多見，常有家族史，可無一些其他的嚴(yán)重的癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)的悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期容易出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。語音時(shí)長 1:16”
馮澤瑞
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-05-13 543次
