法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死亡，預后欠佳。
法洛四聯癥臨床表現
胡江平副主任醫師
鄭州市中醫院中醫內科
2018-12-054447次
概述：
臨床表現：
典型表現：患兒在生下來之后便會出現進行性的缺氧表現，如進行性的面色青紫、呼吸困難，容易疲勞，精神欠佳，多在勞累后出現，需要蹲下來休息才能稍微緩解。面色發紺多在出生后的3個月至半年之內出現，也有少數到3歲以后或成人期才出現。呼吸困難一般在出生后6個月就出現了，嚴重的會出現腦組織缺氧，導致意識喪失或反復的抽搐。
體征：
由于室間隔的缺損，左右兩個心室的壓力差不多相同，但是由于肺動脈瓣狹窄，肺動脈的壓力下降，可出現長期的 右心室力增高，加上機體的缺氧，會導致心功能不全，因此患兒的生長發育很緩慢，常伴有杵狀指、趾。典型的體征為在胸骨左緣可以聽到粗糙的收縮期噴射樣雜音，常伴細微的震顫，肺動脈瓣第二心音減弱以至于消失。
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 9989次
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法洛四聯癥患兒術后情況如何法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。
02:18
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 3602次
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法洛四聯癥的臨床表現法洛四聯癥最初的臨床表現，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現體循環極度低氧，而引起缺氧發作，表現為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側支的患者可以出現充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴重的患者由于支氣管動脈側支循環豐富，如果發生破裂，患者可能會出現大咯血。語音時長 1:31”
張博
主任醫師錦州市中心醫院
2018-08-05 4123次
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法洛四聯癥的臨床表現法洛四聯癥主要是自幼出現進行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高、缺氧，可發生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發癥。語音時長 1:06”
樊浩
主治醫師臨沂市人民醫院
2018-08-07 1962次
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法洛四聯癥有哪些臨床表現法洛四聯癥，主要是表現時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區3到4級的收縮期雜音，心前區隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
林紅
副主任醫師本溪鋼鐵(集團)公司總醫院
2018-11-30 1403次
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法洛四聯癥的其他臨床表現法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-12-11 1303次
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法洛四聯癥的臨床癥狀1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
錢端
主任醫師中日友好醫院
2022-04-08 456次
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法洛四聯癥臨床有哪些特點一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-06-22 50次
