肺含鐵血黃素沉著癥是一種目前機(jī)制尚未明確反復(fù)發(fā)作的疾病。其主要原理是是肺中的毛細(xì)血管出血，由血紅蛋白分解產(chǎn)生的含鐵血黃素，沉積在肺間質(zhì)當(dāng)中，最后導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在初次發(fā)作時，表現(xiàn)為發(fā)熱，咯血，貧血，咳嗽，嚴(yán)重的會出現(xiàn)呼吸困難，痰有時伴有粉紅色的血液，隨后患者會反復(fù)發(fā)作，痰中會出現(xiàn)棕色的顆粒物，到了多年反復(fù)發(fā)作時，患者的肺纖維化形成，影響著呼吸功能及氣體交換功能會出現(xiàn)缺氧，導(dǎo)致肺心病。
肺含鐵血黃素沉積癥
郭兮恒主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院呼吸內(nèi)科
2018-11-2814951次
概述：
診斷：
除了臨床表現(xiàn)之外，患者一般是以兒童期發(fā)病為主，常常以貧血伴有咳嗽為主進(jìn)行就診，因此誤診率較高，查體沒有特異性的肺部表現(xiàn)，有時會伴有肺部聽診，呼吸音減弱，或者伴有少量的干啰音或者細(xì)濕啰音。實驗室檢查患者大部分有不同程度的小細(xì)胞低色素貧血，在咯血發(fā)作期，會有輕度的黃疸，痰涂片可以找到含鐵血黃素顆粒，這可以作為診斷的依據(jù)。胸部CT或X光可以看到兩肺廣泛存在的云霧狀影，大小不一，肺部紋理增粗，在雙肺野中可以看到均勻分布的網(wǎng)點狀影。到了后期出現(xiàn)肺纖維化之后，肺部網(wǎng)狀影增多，密度增高。
治療：
目前肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病機(jī)制尚未明確，治療以糖皮質(zhì)激素為主，維持期可以口服激素，而發(fā)作期可以靜脈給予激素。假如糖皮質(zhì)激素?zé)o效，則可以使用免疫抑制劑，例如環(huán)磷酰胺，但需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
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王丹
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肺含鐵血黃素沉積癥肺含鐵血黃素沉淀癥是一種原因尚不明了的疾病，它的病變特征就是肺泡毛細(xì)血管大出血，血紅蛋白分解以后形成的含有鐵黃素的形式，沉著在肺泡的間質(zhì)，最后會導(dǎo)致我們肺部纖維化。發(fā)病的年齡主要是在兒童時期，初發(fā)年齡多在嬰兒以及學(xué)齡前，發(fā)病的機(jī)理可能會有自身的因素有很大的關(guān)系，但具體的環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，病情反復(fù)發(fā)作，長期預(yù)后不良，初次發(fā)作起病突然，典型為發(fā)熱，咳嗽，咯血以及貧血，咳嗽一般較為嚴(yán)重，少數(shù)人會有呼吸困難、發(fā)紺、粘痰較多內(nèi)有粉紅色血液，嚴(yán)重時大量咯血。與此同時，患兒會出現(xiàn)貧血，乏力，查體肺部多無異常現(xiàn)象，可有呼吸音減弱或有一些濕啰音。反復(fù)發(fā)作期間可以在初次患兒發(fā)作后間斷發(fā)作，長達(dá)數(shù)年，所以說這種疾病一定要小心。語音時長 1:34”
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含鐵血黃素沉積癥這個疾病是一種病因不是很明確、肺內(nèi)間歇出血的少見疾病，對于肺泡內(nèi)的紅細(xì)胞破壞之后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素會沉著于肺組織引起的反應(yīng)，由于反復(fù)出血可以激發(fā)缺鐵性貧血的發(fā)生。這個疾病以兒童為最多見，主要見于一到七歲的兒童，有15%是超過十五歲的，成年人男女之比為二比一，沒有明顯的家族性特點。癥狀取決于肺內(nèi)出血的程度，輕度可以出現(xiàn)持續(xù)慢性出血，可以有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間還可以出現(xiàn)痰中帶血、咳血、低熱和胸痛等，還可以出現(xiàn)呼吸困難乃至心功能不全的一些表現(xiàn)，對于這些情況都要引起注意。在急性期還可以伴有明顯的濕羅音，大便隱血試驗是陽性的表現(xiàn)。語音時長 1:30”
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陳寶財
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