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噬血細胞綜合癥治愈率一般在50%左右。

噬血細胞綜合癥是由于淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞異常增殖引起的,一種以發熱伴皮疹、肝脾腫大、全血細胞減少、凝血功能障礙,以及組織吞噬形態完整的紅細胞、白細胞和血小板為主要表現的臨床綜合征。患者可能會發展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴重的后果,所以本病一旦確診后,患者一定要及時到當地正規醫院做詳細的檢查,明確病因后在醫生指導下進行治療。

本病前期臨床診斷較困難,而且容易誤診,特別是發病年齡小于兩歲的患兒,多有陽性家族史屬隱性遺傳診斷較難,該病情發展迅速,來勢兇猛,死亡率高。有研究顯示,死亡率可高達45%,噬血細胞綜合癥一般早期發病70%發生于一歲以內,甚至可在生前發病,出生時即有臨床表現,所以需要早期診斷清楚,早期給予治療,進行造血干細胞移植是唯一可治愈該疾病的手段。

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