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什么是小兒顱咽管瘤?

小兒顱咽鼓管瘤是起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是兒童最常見的先天性腫瘤,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤。腫瘤大多數位于蝶鞍之上,少數在鞍內,也有部分腫瘤在鞍內、鞍上,腫瘤呈啞鈴型。

如何治療:

一般治療小兒顱咽鼓管瘤主要以手術治療為主,術后輔以局部放射治療。手術風險比較大,一般要放化療先將腫瘤縮小,但是顱咽管瘤患者7歲以前,不做放療,有內分泌紊亂時進行藥物治療,腫瘤沒有造成視神經壓迫,患者視力,視野正常,沒有壓迫下丘腦,沒有出現腦積水時,可以一直觀察,直到患者度過青春發育期,再去干預腫瘤。手術切除囊性顱咽管瘤一定要將切除囊壁,而不能只吸出囊液,對于沒有鈣化的囊壁,吸出囊液或只是部分切除囊壁。術后進行放射治療,不論手術切除程度,術后進行常規輔助放療有助于降低復發率。

癥狀表現:

常見的癥狀有視力下降,偏頭疼,生長發育慢,食欲不振,身高低于正常兒童身高。

1.視力視野障礙,顱咽管瘤的患兒大部分都患有視力障礙。腫瘤向上伸展,壓迫視交叉,則出現視野缺損,顱內壓增高時可引起視盤水腫。

2.顱內壓增高,引發腦疝危象,使病人因呼吸循環衰竭而死亡,主要癥狀有頭痛,嘔吐,意識障礙等。頭痛常見為脹痛和撕裂痛,當咳嗽、彎腰或低頭活動時頭痛會加重。小兒患者可有頭顱增大、顱縫增寬或分裂

3.內分泌功能紊亂

腫瘤會壓迫腺垂體,使腺垂體分泌的生長激素,促甲狀腺激素,促腎上腺皮質激素,促性腺激素等大幅度減少,從而導致患兒生長發育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發育等

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