硬皮病和多發性硬化其實是兩種疾病。硬皮病或進行性系統性硬化癥是一種慢性的多系統結締組織病。其病理生理特征是血管病變,膠原和細胞外基質成分的過度沉積造成的纖維變性和自身免疫的三元體,臨床主要表現為雷諾現象,皮膚增厚和內臟器官受累,包括胃腸道,肺臟,心臟和腎臟。
硬皮病主要分為局限性和彌散性兩類。另外還有一種特殊的類型,局灶性硬皮病的特征為皮膚增厚而沒有內臟受累。而多發性硬化在臨床發病時一般呈現為慢性發病或者是亞急性發病。少數患者會表現出急性發病的臨床特征。病變累及部位主要是患者的大腦半球,白質,脊髓以及視神經等對患者的小腦和腦干部位也會發生累及。