隆突性皮膚纖維肉瘤，簡稱DFSP，為生長緩慢的結節或息肉狀腫瘤，幾乎都見于真皮，由真皮侵犯皮下組織。大多發生于成年人，也見于嬰兒和兒童，整體而言這類腫瘤比良性纖維組織細胞瘤要大得多，但是不能僅根據大小就做出和排除的診斷。光鏡下梭形細胞呈漩渦狀排列，形成編席樣和車輪狀結構，這是特點，但是無特異性。其他具有診斷意義的特征是細胞豐富，形態單一，中到高度的核分裂，泡沫狀和含鐵血黃素細胞，多核巨細胞缺如，不明顯皮下受侵，有單個脂肪細胞被包入瘤組織內，結構可以使局灶性也可以是腫瘤的特點，萎縮的退變期可能導致漏診，有些區域腫瘤細胞呈顆粒細胞變性。免疫組化上核CD34呈陽性反應，HMB45、CK陰性，可以做出和至少懷疑的DFSP的診斷。
隆突性皮膚纖維肉瘤
王曉彥主任醫師
首都醫科大學附屬北京天壇醫院皮膚科
2022-06-225167次
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