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結締組織病是引起肺動脈高壓的常見原因之一,肺動脈高壓繼發于任何一種結締組織病,總體發病率為2%,但是不同的結締組織病合并肺動脈高壓的發生率不同,以硬皮病,混合性結締組織病,系統性紅斑狼瘡多見。

結締組織病相關肺高壓的發病機制尚不十分清楚,可能與肺的雷諾現象,自身免疫因素,肺間質病變和血栓栓塞,或原位血栓有關,患者有一些特殊表現,如雷諾現象和自身抗體陽性,結體組織病,合并肺動脈高壓,患者基礎疾病的預后,有較大影響,常常提示預后差,應對結締組織病患者進行心臟超聲檢查,肺CT檢查有助于確診,有無肺栓塞,肺間質病變的存在,要積極治療原發病。

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