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小兒地中海貧血會呼吸困難嗎

小兒地中海貧血會不會呼吸困難需要根據患者的病情輕重程度而定的,不能一概而論。

小兒地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,本病是由于珠蛋白肽鏈基因缺陷所致,臨床上以α-地中海貧血、β-地中海貧血兩種常見。

比如α地中海貧血輕型患者無癥狀,紅細胞形態正常,出生時臍帶血中HbBart’s含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。癥狀較重的胎兒常于30~40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水,胎盤巨大且質脆,多數會出現呼吸困難的情況。

β-小兒地中海貧血輕型患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大,病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。癥狀較重的患兒出生時無癥狀,至3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,癥狀隨年齡增長而日益明顯,其中比較嚴重的是心力衰竭,呼吸困難等癥狀,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。

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