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主動脈竇動脈瘤是一種少見的先天性疾病,但在我國則并不太少,男性多于女性,本病是在主動脈竇部包括左主動脈竇、主動脈竇和后主動脈竇處形成動脈瘤,在其發展過程中入心臟內逐漸增大,膜壁逐漸變薄而破裂,破入右心房、右心室、動脈左心室和心包腔,后者可迅速引起死亡。

臨床上有主動脈竇動脈瘤破入右心,尤其是右心室造成主動脈心臟瘺具有獨特的臨床表現,并常伴有心肌間隔缺損。

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