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• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18634次

• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22460次

• 發生重癥肌無力危象怎么辦
  重癥肌無力最嚴重的情況下就是發生危象，出現重癥肌無力危象患者會出現呼吸困難，甚至導致呼吸衰竭，危及患者的生命。出現危象，一定要如下處理：第一點，首先要保障呼吸道的通暢，保證呼吸的運行，必要時需要給患者進行氣管插管，應用呼吸機輔助呼吸，這是非常的重要。第二點，發生重癥肌無力危象的患者，一般需要大量的糖皮質激素或者是丙種球蛋白進行治療。第三點，這種患者一定要有效的控制肺部感染，需要應用抗生素進行治療，同時一定要進行一些護理方面的治療，注意翻身，拍背，吸痰，給患者進行霧化吸入、祛痰等相關的處理。
  語音時長 01:13”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-10-15 2049次

• 重癥肌無力危象分類
  重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者，在病程中由于出現某種原因而發生的病情急劇惡化，呼吸困難危及生命的危重現象。根據不同原因重癥肌無力危象通常分三類：一、肌無力危象。二、膽堿的危象。三、反拗危象。肌無力危象大多是由于疾病本身的發展所致，也可因感染、疲勞、神經刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力癥狀突然加重，出現吞咽和咳痰無力、呼吸困難，常伴煩躁不安、大汗淋漓等癥狀。膽堿的肌無力，患者肌無力加重并出現肌肉先顫發現，發生危象之前，經常出現惡心、嘔吐，腹痛、腹瀉、多汗、流淚，皮膚濕冷，口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。反拗危象，突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難，也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。
  語音時長 1:32”
  朱錦莉 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-10-18 4947次

• 重癥肌無力危象怎么鑒別
  病情分析：主要通過發作誘因、癥狀和藥物實驗幫助鑒別。肌無力危象主要表現為呼吸和吞咽困難，靜脈注射騰喜龍或新斯的明可得到好轉。膽堿能危象表現為有抗膽堿酯酶藥物史，使用阿托品可以得到好轉。反拗性危象多見于嚴重全身型患者。意見建議：重癥肌無力危象屬于非常嚴重的情況，除了采用急救措施外，應該及時送往醫院進行治療。在平時應該注意護理，加強大小便、皮膚、呼吸道的護理。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-06 1103次

• 重癥肌無力危象分類
  病情分析：第一種分類是肌無力危象，與患者膽堿脂酶抑制劑使用劑量偏少是有關系的。第二種危象是膽堿能危象，與患者藥物使用劑量偏大有關系，會出現瞳孔縮小等方面的臨床表現。第三種危象是反拗危象。出現危象時，患者會出現呼吸功能的問題危及生命。意見建議：建議重癥肌無力的患者，平時一定要規范的服用藥物，定期門診隨診。并且平時一定要避免感染，因為一旦感染是有可能誘發肌無力危象的。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-22 901次

• 重癥肌無力危象怎么鑒別
  重癥肌無力危象是神經內科的急危重癥。患者呼吸功能受累，導致了嚴重的呼吸困難，危及患者的生命，應該積極的進行人工輔助呼吸，包括正壓呼吸，氣管插管或者是氣管切開。那么重癥肌無力危象，包括肌無力危象，還有膽堿能危象。當然肌無力危象更為常見，膽堿能危象的較為少見。兩者之間的鑒別需要專業的神經內科大夫來鑒別。
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2021-12-17 596次

• 重癥肌無力膽堿能危象
  重癥肌無力膽堿的危象是指由于抗膽堿酯酶藥應用過量，而引起的一種藥物副作用現象，臨床主要表現為呼吸困難，常常伴有瞳孔縮小，出汗較多，唾液分泌增多，注射新斯的明后癥狀無緩解反而加重，應與其他兩種危險進行鑒別。第一，肌無力危象，肌無力危象是指患者在疾病早期病情迅速惡化，或進展過程中突然加重，出現呼吸肌受累
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2021-12-17 312次