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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14936次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化，比如說(shuō)全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會(huì)帶來(lái)的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說(shuō)用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 33939次

• 骨髓纖維化是罕見(jiàn)病嗎
  骨髓纖維化不是一類罕見(jiàn)疾病，骨髓纖維化是血液內(nèi)科常見(jiàn)的骨髓增殖性腫瘤之一，由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代，進(jìn)而導(dǎo)致該類疾病的發(fā)生。骨髓纖維化在臨床上可以通過(guò)骨髓細(xì)胞學(xué)等一系列相關(guān)的檢查明確診斷，而該類疾病一旦確診，就應(yīng)該盡早去配合藥物治療，通過(guò)羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生程度，降低患者三系血細(xì)胞的水平，從而改善患者的臨床癥狀。而在骨髓纖維化晚期，應(yīng)該要盡早去使用蘆可替尼這一類靶向藥物，蘆可替尼可以靶向作用于jak2融合基因，進(jìn)而可以控制該類疾病的進(jìn)展，延長(zhǎng)患者的生命。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:08”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院

  2019-03-01 2110次

• 骨髓纖維化
  骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴(yán)重的，骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代，會(huì)影響造血功能。一般情況會(huì)伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài)，發(fā)病機(jī)制不清楚。對(duì)于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病，有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢，早期癥狀不明顯，往往隨著疾病的發(fā)展，患者會(huì)有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗，再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會(huì)表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應(yīng)，還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
  高秋 副主任醫(yī)師宜興市人民醫(yī)院

  2018-11-11 15535次

• 骨髓纖維化病遺傳嗎
  骨髓纖維化是不會(huì)遺傳的，它與后天的基因有關(guān)。 骨髓纖維化不是遺傳病，它分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類原發(fā)者病因未明繼發(fā)者可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒骨髓纖維化。 骨髓纖維化要對(duì)癥治療，比如有貧血可以用康力龍口服液，有脾臟腫大可以馬利蘭等進(jìn)行化療，再用干擾素等。
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-15 1702次

• 骨髓纖維化是mds嗎
  骨髓纖維化和mds是兩種完全不同的疾病。骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆增殖性疾病，主要是骨髓彌漫性纖維組織增生。其典型的臨床表現(xiàn)為幼粒、幼紅細(xì)胞性貧血、脾臟顯著增大、不同程度的骨質(zhì)硬化、骨髓常常干抽。而mds主要特點(diǎn)為病態(tài)造血，高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2018-12-26 3705次

• 骨髓纖維化是罕見(jiàn)病嗎
  骨髓纖維化不是一類罕見(jiàn)疾病，骨髓纖維化是血液內(nèi)科常見(jiàn)的骨髓增殖性腫瘤之一，由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代，進(jìn)而導(dǎo)致該類疾病的發(fā)生。骨髓纖維化在臨床上可以通過(guò)骨髓細(xì)胞學(xué)等一系列相關(guān)的檢查明確診斷，而該類疾病一旦確診，就應(yīng)該盡早去配合藥物治療，通過(guò)羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 142次

• 什么是骨髓纖維化
  骨髓纖維化是骨髓中纖維組織過(guò)度增生，影響到正常造血細(xì)胞的生長(zhǎng)，造成骨髓造血功能受到抑制，從而可以導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少。患者可以出現(xiàn)貧血，感染以及出血的臨床表現(xiàn)。由于骨髓不能正常造血，脾、肝和淋巴結(jié)外可以出現(xiàn)髓外造血的現(xiàn)象，表現(xiàn)為外周血涂片中可以見(jiàn)到幼稚紅細(xì)胞以及幼稚的粒細(xì)胞，并可以出現(xiàn)較多的淚滴紅
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-02-27 3175次