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• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 16472次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19457次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12050次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統的稱為nf2型。
  語音時長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 8873次

• 骨神經纖維瘤怎么治
  病情分析：骨神經纖維瘤是一種生長在神經干處的一種以纖維細胞為主的良性腫瘤，與皮膚，深部軟組織，神經和骨都有關聯，外表為疏松透亮的薄膜，會轉化為纖維肉瘤。意見建議：經X線片，CT，動脈血管造影和核素掃描進行確診治療。手術治療時要進行廣泛切除，切除不徹底容易復發，若累及大神經干者，就需要選擇囊內分離切除，保留神經功能或者整塊切除，修復神經功能。
  未東興 副主任醫師錦州市中心醫院

  2019-03-13 1201次

• 神經纖維瘤病怎么治療
  病情分析：神經纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，主要是基因染色體的異常，所以目前沒有能夠完全治愈的方法。對于一些小的神經纖維瘤，可以繼續觀察。意見建議：而如果腫瘤非常大，對于神經造成壓迫癥狀，可以用一些營養神經的藥物，如果癥狀特別嚴重，那只能通過手術切除，其他沒有什么有效的治療方法。
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2019-04-03 1702次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞，而神經纖維瘤的組織來源主要是神經纖維，神經纖維增殖以后形成了神經纖維瘤。二者來源不同，臨床表現不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營養比較豐富的食物，來增強身體的抵
  齊立強 副主任醫師中國醫學科學院腫瘤醫院

  2024-10-29 0次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 234次