問法洛氏四聯癥什么意思
病情描述:
法洛氏四聯癥什么意思
答醫生回答
病情分析:
法洛四聯癥是一種常見的先天性的心臟畸形。基本病理為室間隔缺損,肺動脈狹窄,右心室肥厚。法洛四聯征在兒童發紺性心臟畸形中居首位,主動脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動脈狹窄,肺動脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
意見建議:
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥,一般是因為胚胎期的動脈圓錐,旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形,一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨,是因為動脈旋轉不夠以后,造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后,還有合并右室流出道的狹窄,或者肺動脈瓣的狹窄,繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨,再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄,再加上右心室肥厚,這四種畸形合并起來,就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重,根據流出道、肺動脈的發育情況,還有主動脈騎跨的嚴重程度,包括側枝的形成情況,病情輕重各有不同。01:19
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法洛四聯癥患兒術后情況如何法洛氏四聯癥是一種復雜畸形,隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況,包括主動脈騎跨的情況,術后效果根據手術的不同方式是有不同的,但是總體上來說,進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子,基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價,我們一般根據兩個方面,比如右室流出道有沒有狹窄,梗阻的程度有多重,還有肺動脈瓣的反流情況,因為根據手術方式的不同,有些可能需要切開肺動脈瓣環,去進行肺動脈流出道的加寬,有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣,進行了加寬,這種肺動脈瓣的功能,是不能得到完整的保護的,可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育,人工材料不生長發育,所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種,進行了跨環修補的,用的人工材料可能會隨著年齡的增加,肺動脈瓣的反流量會加重,遠期比如說成年以后,我們需要定期隨訪,觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話,可能需要一些介入的治療,去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候,孩子各方面條件比較好,我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性,都用的他自己的瓣膜進行了處理,保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育,瓣膜反流沒有加重,右室流出道梗阻也沒有,這種孩子他的臨床表現是正常的,可以說他是一個正常人,也可以從事正常的體力活動,跟正常的工作,遠期預后是很好的。02:18
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法洛氏四聯癥什么意思法洛氏四聯癥是最常見的青紫型的先天性的心臟病,因為最初是由法國醫生法洛最早全面的描述,因此被命名為法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥發病率占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型心臟病的50%。顧名思義,心臟有四種畸形,也就是室間隔缺損,主動脈騎跨,肺動脈狹窄和右心室肥厚。因為解剖變化很大,可以很嚴重,表現為肺動脈閉鎖,或者是近乎閉鎖,伴有大量的側支血管,也可以僅為室間隔缺損伴流出道或者肺動脈瓣輕度狹窄,因此它的手術療效也有著較大的差異?;颊咧饕强梢员憩F為面部青紫色,是法洛氏四聯癥的主要癥狀。語音時長 01:13”
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法洛四聯癥法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題,主要是室間隔缺損,肺動脈的狹窄,主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺,孩子首先表現為嘴唇是青紫色的,并且伴隨有杵狀指,杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的,并且是發青的,同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難,多數在哭鬧或者勞累后出現,在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見,同時可能會出現兒童蹲踞現象。語音時長 01:12”
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法洛氏四聯癥有哪些癥狀病情分析:法洛氏四聯癥屬于一種常見的復雜性先天性心臟病畸形,室間隔缺損,嘴唇發生紫紺,運動時缺氧,右心室肥厚,主動脈騎跨,心悸等都是法洛氏四聯癥的表現。意見建議:法洛氏四聯癥屬于先天性心血管畸形,多是由于孕婦不良的生活習慣導致,所以在孕前要戒除不良的生活習慣,而且需要定期進行孕檢,遠離有害物質。
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什么是法洛四聯癥法洛四聯癥主要是心臟畸形,包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統,嚴重者多因心衰,心律失常而死亡。本病主要采取手術治療,糾正心臟畸形。
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥大,與發病的因素與遺傳因素,以及懷孕期間暴露因素有關,通過心臟彩超以及四維彩超檢查,可以幫助確診。預防法洛四聯癥,首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物,避免病毒感染,不要隨意接觸放射性類的物質,避免煙酒的刺
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法洛四聯癥的診斷法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病,需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈,肺動脈壓力低,有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是:1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄,呈現第三心音和或肺動脈