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輕鏈型淀粉樣變性病與輕鏈沉積病如何鑒別

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醫(yī)生主講實(shí)錄

輕鏈型淀粉樣變性病同輕鏈沉積病一樣,也是一種系統(tǒng)性疾病,為其比較特殊的一個(gè)表現(xiàn),90%-95%的病人血和尿免疫固定電泳陽(yáng)性病理檢查,可以明確診斷,一般首選活檢部位是皮下脂肪,骨髓,直腸等,主要累及腎小管及血管光鏡下,見(jiàn)剛果紅染色陽(yáng)性的特殊蛋白沉積,腎小球基底膜而呈明顯增厚,免疫熒光可見(jiàn)γ和λ鏈而沉積以后者更多見(jiàn),電鏡下沉積物呈纖維樣結(jié)構(gòu),直徑為8-10納米,無(wú)分支,長(zhǎng)短不定。

而輕鏈沉積疾病以系膜結(jié)節(jié)狀硬化性腎小球病,及腎小管兒基底膜增厚、皺縮及分層等改變?yōu)橹鳎庖邿晒饪梢?jiàn)單種輕鏈蛋白沿腎小管基底膜沉積,以γ鏈多見(jiàn),電鏡下沉積物呈點(diǎn)狀、顆粒狀。

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