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Fabry病的腎臟病理特征有哪些

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醫(yī)生主講實(shí)錄

Fabry病在光鏡下腎小球臟層細(xì)胞高度腫脹和空泡化是該病的典型改變。隨著疾病的不斷進(jìn)展,腎小球可以出現(xiàn)局灶節(jié)段性硬化或球性硬化。即使在硬化的腎小球中仍然也可見(jiàn)到依稀的上皮細(xì)胞空泡化,腎小管上皮、動(dòng)脈和小動(dòng)脈的內(nèi)皮細(xì)胞、中層的平滑肌細(xì)胞,甚至小管周圍毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞中可見(jiàn)豐富的空泡化細(xì)胞,形如泡沫狀。

免疫熒光檢查一般為陰性,當(dāng)出現(xiàn)局灶節(jié)段硬化時(shí),可見(jiàn)顆粒的IgM、C3節(jié)段分布于毛細(xì)血管袢和系膜區(qū),有時(shí)C1q也呈陽(yáng)性。電鏡下觀察將光鏡下所見(jiàn)的空泡化的細(xì)胞稱為包涵體。

以上內(nèi)容僅供參考

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