原發性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞質抗體常呈陽性,ANCA是一種以中性粒細胞和單核細胞胞質成分為靶抗原的抗體,出現在以血管炎為主的多種自身免疫性疾病中。
所謂ANCA相關性血管炎,它是一組血清ANCA陽性率較高的血管炎,包括韋格納肉芽腫,顯微鏡下多血管炎,變應性肉芽腫性血管炎,節段壞死性新月體腎炎。
ANCA相關性血管炎是一個全身性的疾病,它可以累積到腎臟,皮膚,關節等多個器官,臨床表現多樣,腎臟是最常受影響的器官。臨床及病理上最常見的為,快速進展性腎小球腎炎三型。所以常常將ANCA相關性血管炎和三型的快速進展性腎小球腎炎聯系在一起。
治療上仍與糖皮質激素為主,可以聯合其他的免疫抑制劑,比如環磷酰胺等,嚴重者可以強化血漿置換。