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常染色體顯性遺傳多囊腎病的治療

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醫生主講實錄

常染色體顯性遺傳多囊腎病,臨床癥狀主要包括高血壓、腎衰竭后期往往需要透析維持生命,治療的目標是控制血壓或減緩腎衰竭的進展,常染色體顯性遺傳多囊腎病,常合并其他器官的疾病,特別是顱內動脈瘤,其治療包括兩個方面:

第一、就是內科治療,沒有特效藥物能夠治愈囊腫,本身僅是治療囊腫病的并發癥如高血壓,感染,疼痛等,一般來說,一百三八十毫米汞柱是高血壓控制目標,中度高血壓可通過限制鈉鹽的食入,血管緊張素轉換酶抑制劑和血管緊張素受體拮抗劑,能有效的控制常染色體顯性遺傳多囊腎病的高血壓。

第二、就是外科治療,經皮穿刺抽吸減壓可有效控制癥狀,嚴重疼痛反復嚴重出血難以控制的感染,尤其是體積特別大的多囊腎,手術切除可能是首選,腎切除與腎移植可同時進行,為移植腎創造空間并緩解多囊腎的相關癥狀。囊腫減壓術包括穿刺抽吸和去領減壓術,對緩解殘存正常腎臟組織壓力有一定的作用,推薦后腹腔鏡。囊腫減壓術值得注意的是由于囊腫多發,使用電刀行去領減壓術,應避免對腎臟的損傷,不推薦雙側同期實行開放性減壓手術。

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