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常染色體顯性遺傳多囊腎病的治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

常染色體顯性遺傳多囊腎病,臨床癥狀主要包括高血壓、腎衰竭后期往往需要透析維持生命,治療的目標(biāo)是控制血壓或減緩腎衰竭的進(jìn)展,常染色體顯性遺傳多囊腎病,常合并其他器官的疾病,特別是顱內(nèi)動脈瘤,其治療包括兩個方面:

第一、就是內(nèi)科治療,沒有特效藥物能夠治愈囊腫,本身僅是治療囊腫病的并發(fā)癥如高血壓,感染,疼痛等,一般來說,一百三八十毫米汞柱是高血壓控制目標(biāo),中度高血壓可通過限制鈉鹽的食入,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體拮抗劑,能有效的控制常染色體顯性遺傳多囊腎病的高血壓。

第二、就是外科治療,經(jīng)皮穿刺抽吸減壓可有效控制癥狀,嚴(yán)重疼痛反復(fù)嚴(yán)重出血難以控制的感染,尤其是體積特別大的多囊腎,手術(shù)切除可能是首選,腎切除與腎移植可同時進(jìn)行,為移植腎創(chuàng)造空間并緩解多囊腎的相關(guān)癥狀。囊腫減壓術(shù)包括穿刺抽吸和去領(lǐng)減壓術(shù),對緩解殘存正常腎臟組織壓力有一定的作用,推薦后腹腔鏡。囊腫減壓術(shù)值得注意的是由于囊腫多發(fā),使用電刀行去領(lǐng)減壓術(shù),應(yīng)避免對腎臟的損傷,不推薦雙側(cè)同期實(shí)行開放性減壓手術(shù)。

以上內(nèi)容僅供參考

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