這些疾病包括:
第一,嬰兒肝炎綜合征。它的表現與膽道閉鎖的區別是:膽道閉鎖的陶土色大便開始較早,而且持續時間長,肝臟腫大明顯,一般大于四公分,肝臟質地韌,而且硬,邊緣突出且清晰,血中血清結合膽紅素呈現持續上升,血清的谷氨酰胺轉肽酶大于三百單位每升,對于年齡小于八周可以進行七到十天的診斷性治療并復查膽紅素。如果明顯下降,強烈提示嬰兒肝炎綜合征,術中的膽囊造影可以確診。
第二,膽道閉鎖還需要與先天性的膽總管囊腫進行鑒別,因為少數病例臨床表現為梗阻性黃疸,行超聲檢查可以發現肝門部的囊性腫塊,有的時候與一型膽道閉鎖較難鑒別。
第三個常見的疾病是外界壓迫所致的梗阻性黃疸。比如膽道附近的腫瘤或者門靜脈旁淋巴結腫大,可以壓迫膽道而發生阻塞性黃疸,但是這個情況比較少見。