先天性巨結腸，又稱為希爾施普龍病或者腸道無神經節細胞癥。
它是由于腸道內源性神經系統發育障礙引發的綜合征，其特點為機間和黏膜下神經節細胞缺如，由于病變腸段的節細胞缺如，使該腸管失去正常的蠕動功能，而產生梗阻，導致近段結腸被動性的擴張肥厚。
該病發病率約為五千分之一，男性發病率是女性的四倍，居先天性消化道畸形的第二位，病因復雜，手術后并發癥多，因此受到國內外普遍重視。
根據病變腸管的長度，先天性巨結腸，又可以分為超短段型，短段型，長段型，全結腸型以及全長型。
什么是先天性巨結腸
余夢楠主治醫師
中國人民解放軍陸軍總醫院 兒科
2018-08-04 5017次
為你推薦
-
什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現在隨著環境，還有飲食各方面的原因，發現巨結腸的發病率會越來越高。目前來說先天性巨結腸，主要是由于在胎兒發育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經節缺乏，會引起一系列的臨床癥狀。比如說最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴重的孩子，可能會出現嘔吐等情況。所以說作為家屬，我們需要知道先天性巨結腸，它就是一種腸道神經節發育缺乏的疾病。
01:11
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 3477次
-
先天性巨結腸會有什么影響先天性巨結腸，其實對于孩子來說是比較危險的一個疾病。因為早期它主要表現出就是胎便排空延遲，這是我們早期見到的。然后好多家屬沒有引起注意，隨著喂奶的增加會出現一些腹脹的情況。如果說在沒有得到很好的治療有可能出現消化道穿孔、彌漫性腹膜炎、孩子嘔吐、吸入性肺炎等情況。所以說先天性巨結腸，早期如果沒有得到很好的觀察、就診，是有可能危及生命的。因此作為家屬，一旦說發現孩子排胎便困難，必須引起相應的注意。
01:03
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 2144次
-
什么是先天性巨結腸?先天性巨結腸是因為先天性結腸缺少神經節細胞，導致缺少神經節細胞的腸管缺乏正常的蠕動，進而引起近端的結腸繼發性擴張、肥厚，從而表現出寬大腫脹的結腸。從外觀上來看，就可以看到是一個巨大的擴張的腸管，稱為巨結腸，因為它主要發病于新生兒期及幼兒期，所以稱為先天性巨結腸。實質上的病變部位是擴張腸管的遠端，由于結腸長期擴張，腸管也表現出結構及功能的異常。語音時長 1:11”
秦虹
主治醫師山東大學齊魯兒童醫院
2018-08-23 2614次
-
什么是先天性巨結腸？先天性巨結腸它是小兒比較常見的一種先天性腸道疾病之一。它主要是由于結腸缺乏神經節細胞，導致腸管持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，近端結腸肥厚擴張所導致的，先天性巨結腸常見的臨床表現。第一，胎便排出延遲，頑固性便秘、腹脹，糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可以出現寬大的腸形。有時可以觸及到充滿糞便的腸袢以及糞食。大多是在生后48小時內沒有胎便排出，或者僅排出少量的胎便。在第二到第三天出現低位，部分，甚至完全性腸梗阻的癥狀，嘔吐、腹脹、不排便，腸梗阻癥狀緩解以后仍然有便秘和腹脹，需經常擴肛灌腸才能夠排便。第二營養不良，發育遲緩，患兒可以出現食欲下降，影響營養吸收，引起患兒消瘦、貧血。第三，巨結腸患發小腸結腸炎，這是最常見也是最嚴重的并發癥，尤其是新生兒時期，患兒會出現腹脹嚴重，嘔吐，腹瀉，會產生脫水，酸中毒，高燒，血壓下降，嚴重時會出現死亡。語音時長 01:59”
馬春花
主治醫師聊城市第二人民醫院
2019-09-16 4511次
-
什么是先天性巨結腸病情分析：先天性巨結腸是指因為腸道神經節缺失而引起的一種疾病，會表現為頑固性的便秘，同時伴有腹脹，這種疾病往往有遺傳傾向，可以進行手術根治，但術后可能會出現并發癥。意見建議：建議在早期新生兒出生之后，密切觀察孩子排出胎便的時間，如果在兩天之后不可完全排除胎便需要及時就診。 針對這種疾病進行手術治療之后，需要密切觀察傷口，避免出現感染。
王林中
主任醫師鄂州市中心醫院
2020-06-25 1002次
-
什么是先天性巨結腸？病情分析：先天性巨結腸又叫腸無神經節細胞癥，是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便滯留在近段結腸，使近段結腸的腸管肥厚，擴張，從而導致寶寶胎糞排出延遲，頑固性便秘和腹脹等表現，是嬰兒常見的一種先天性腸道畸形。意見建議：先天性巨結腸的寶寶出生后不久就會有頑固性的便秘，腹脹，嘔吐，長期會使寶寶出現營養不良和發育遲緩等嚴重的問題，建議早期進行根治手術切除無神經節細胞腸段和部分擴張結腸。
羅智英
副主任醫師井岡山大學附屬醫院
2020-07-18 1202次
-
什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，導致近端結腸肥厚、擴張。先天性巨結腸可引起營養不良，影響患兒發育，重癥者可導致腸炎，危及生命。平時要保持患兒肛門清潔，便后用生理鹽水棉球清潔肛門，堅持排便訓練，培養定
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2025-06-25 0次
-
什么是先天性巨結腸？先天性巨結腸又叫做赫什朋病，屬于先天性的畸形，多見于直腸、乙狀結腸，受累腸管道發生痙攣和狹窄的現象，不能像正常腸道蠕動，腸道東西無法排出，堆積在腸內。先天性巨結腸可以通過手術治療，手術切除才能得到更好的效果。患者平時要注意避免吃生冷和硬性的食物，飲食也要以清淡，容易消化為主。
劉寶胤
副主任醫師中日友好醫院
2024-10-25 0次
