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什么是特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

本病病因不明,以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征,多見于兒童,一到二歲時(shí)起病,成人少見,本病的臨床表現(xiàn)與病變發(fā)展過程和年齡有關(guān).急性期成陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促,慢性反復(fù)發(fā)作期表現(xiàn)為咳嗽、血痰、發(fā)熱、喘息等。

病理改變是肺毛細(xì)血管反復(fù)出血至肺間質(zhì),諸蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉積于肺組織,病理見肺重量增加,胸片x線顯示兩肺門或中下液內(nèi)帶磨玻璃影,有散在的小結(jié)節(jié)陰影和網(wǎng)狀陰影。

治療上用糖皮質(zhì)激素可控制出血,但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)。

以上內(nèi)容僅供參考

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