膈肌腫瘤非常少見,而原發于膈肌的更為少見,其良性和惡性腫瘤的發生率相當,差不多,良性腫瘤以脂肪瘤最為多見,其他的是間皮瘤、纖維瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、血管瘤、纖維肌瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、錯構瘤、皮樣囊腫等。
而原發性惡性膈肌腫瘤大部分為纖維組織、肌肉組織、血管組織和神經組織產生的肉瘤,其中以纖維肉瘤最多見,其次是神經源性細胞肉瘤。
繼發性的惡性腫瘤主要是直接由鄰近組織的器官腫瘤蔓延而來,也可以通過血型和淋巴結轉移到橫隔,多數來自于肺臟、食管、胃和肝臟、膽囊等,也可以來自于盆腔后腹膜、腸道、生殖器等。