淋巴管肌瘤病是一種罕見病,由于平滑肌細胞在淋巴系統,小血管等部位,變態增生而產生一系列臨床癥狀和體征,最常見的臨床表現是進行性呼吸困難、胸痛、咳嗽、咳血,常有氣胸和乳糜胸病史。
組織病理學特點為遠端肺泡擴張,和肺間質的非典型平滑肌細胞的彌漫性侵襲,包括氣道、血管和淋巴管周圍,有人將淋巴管肌瘤病分為兩類,與結節性性硬化癥,同時發生的淋巴結瘤并單獨發病的淋巴管肌瘤病,兩種類型,互相不同,預后基本相同。
淋巴管肌瘤病是一種罕見病,由于平滑肌細胞在淋巴系統,小血管等部位,變態增生而產生一系列臨床癥狀和體征,最常見的臨床表現是進行性呼吸困難、胸痛、咳嗽、咳血,常有氣胸和乳糜胸病史。
組織病理學特點為遠端肺泡擴張,和肺間質的非典型平滑肌細胞的彌漫性侵襲,包括氣道、血管和淋巴管周圍,有人將淋巴管肌瘤病分為兩類,與結節性性硬化癥,同時發生的淋巴結瘤并單獨發病的淋巴管肌瘤病,兩種類型,互相不同,預后基本相同。
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