淋巴管肌瘤病患者從出現癥狀到就診的平均時間為三到五年,中國人的淋巴管肌瘤病與歐美和亞洲其他國家報道的臨床表現基本相似。
肺部表現,大部分女性常見癥狀為呼吸困難、咳嗽、胸痛、咯血、反復出現的氣胸或乳糜胸,66%的患者出現氣胸,右側多于左側,初次氣胸發生后70%患者可再次復發,33%的患者出現乳糜胸。
肺外表現,肺外損害可累及縱膈、膜后組織,也可累及下肢肝、腎、輸尿管,表現為下肢水腫、乳糜尿,個別報道可累及子宮、卵巢、骨骼、胃十二指腸、胰腺等,可伴有內分泌功能紊亂,腹膜后淋巴肌瘤病可出現腹膜后腫塊,大多數患者可伴有血管肌瘤病。