AA型淀粉樣變性,常見于自身免疫性疾病,慢性感染和炎癥,特別是支氣管擴張結核,偶見于腫瘤。
近年來的研究又進一步證實了遺傳基因突變所致的AA型淀粉樣變,如家族性地中海熱、腫瘤壞死因子受體相關性綜合征、家族性冷性蕁麻疹,高IgD綜合征和家族性淀粉樣變腎病等。
上述疾病,多數以了解其基因突變部位及性質,并基本掌握其遺傳方式。AA蛋白的前體為血清淀粉蛋白A,當組織損傷或有炎癥反應時可增加100至1000倍,血清淀粉蛋白A在單核細胞或白細胞源性的絲氨酸蛋白酶的作用下裂解生成淀粉樣蛋白A,AA蛋白持續沉積于組織,導致繼發性淀粉樣變。