病程緩慢,主要見于5~70歲女性,平均發病年齡44~54歲。除口眼干燥外,極易累及其他器官,如神經病變、肌病、雷諾現象、紫癜、間質性肺炎、淋巴結炎、關節痛、皮疹、腎臟病變等。
其腎損害主要表現為腎小管功能障礙,部分患者可同時有高球蛋白血癥或非血小板減少性紫癜,約1/3病人同時有腎鈣質沉著,還有腎性尿崩癥、腎性糖尿、氨基酸尿,甚至出現范可尼綜合征。嚴重蛋白尿不常見,少數病人尿蛋白>0.5g/d。
腎小球病變不常見,它的出現常提示伴有系統性紅斑狼瘡或混合性冷球蛋白血癥等疾患。個別病例發生膜性或膜增生性腎炎,進行性腎小球硬化和慢性腎功能不全也可出現。