韋格氏肉芽腫血管炎在診斷上依靠實驗室檢查、臨床表現以及影像學檢查來確定,患者的臨床表現多種多樣,可以累及多系統,70%以上的患者是以上呼吸道最先受累,表現為慢性鼻炎、鼻竇炎,有鼻塞、鼻竇部疼痛性和膿性或血性分泌物,病情嚴重時可見鼻咽部潰瘍,鼻咽部與軟骨破壞引起鼻中隔或者軟腭穿孔,甚至干鼻畸形。
氣管受累,常導致氣管狹窄,肺部病變見于70%到80%的患者可以出現咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難,34%的患者出現遷移性或多發性肺部病變,有的患者可以出現空洞,有的患者可以出現胸腔積液,另外患者還可以出現不同程度的腎小球腎炎,表現為血尿、蛋白尿、細胞管型,重癥者可以出現腎衰竭。