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原發性骨髓纖維化

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醫生主講實錄

原發性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤,表現為不同程度的血細胞減少或增多,外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞,骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大,其發病年齡為60歲,起病隱匿,偶然發現脾大而就診。

常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀,如乏力、食欲減退、左上腹疼痛,代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數患者有骨骼疼痛和出血,嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現,少數的病例可因為高尿酸血癥并發痛風及腎結石,90%的患者存在不同程度的肝大,巨脾是本病的特征性表現。

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