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硬皮病能活多長時間

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醫生主講實錄

硬皮病自然病程變化很大,通常呈緩慢發展,局限型的預后較好,而彌漫型特別是年長者預后欠佳。

很多患者的手指呈進行性硬化,屈曲攣縮而致殘,幾乎所有的患者最終均有內臟的受累,發病初期就已經有腎臟、心臟和肺部受累表現等,提示預后不佳,特別是腎臟受累應引起重視,有時可突然出現激進性惡性高血壓或急性腎功能衰竭,上述兩種情況稱為硬皮病腎危象,是此病的主要死亡原因。

有的文獻報道,硬皮病伴有腎功能損害的十年內的病死率是60%,不伴有腎損害的十年內的病死率僅為10%,另外肺動脈高壓和腸吸收不良,為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。

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