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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7409次

• 再生障礙性貧血晚期癥狀有哪些？

  從患者自身的感覺來講，雖然經(jīng)過積極治療，輸血的頻率有所增加、輸注血小板，但是出血的情況加重，比如說經(jīng)過各種處理鼻出血止不住，或者是說刷牙后出血不止，甚至有劇烈的頭痛，這些可能都提示再生障礙性貧血的病情有所加重；另外，多種抗生素的聯(lián)合治療肺炎或者是其他感染，也不能夠很好的控制，那么這個(gè)時(shí)候都提示再生障礙性貧血的病情可能沒有很好的控制，病情出現(xiàn)了加重，這個(gè)時(shí)候就要警惕。如果出現(xiàn)上述癥狀，一定要和自己的醫(yī)生進(jìn)行及時(shí)溝通以便進(jìn)行針對性的治療。

  

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  盧學(xué)春 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2018-04-23 5281次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒有改變。個(gè)別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時(shí)輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時(shí)候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對于部分患者有比較好的效果。
  語音時(shí)長 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3859次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些癥狀
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，主要是有家族遺傳性的規(guī)律，發(fā)生多見于出生的患兒到一歲以內(nèi)起病，兩歲以后發(fā)病的是比較少見的，小兒常常生長發(fā)育遲緩，少數(shù)也有一些輕度的先天性畸形，比如拇指畸形。還有就是出現(xiàn)六指的情況，很少伴發(fā)惡性疾病，患者紅系組細(xì)胞不但數(shù)量缺乏，并且有質(zhì)量的異常，嘌呤解救途徑酶活性增高表明核酸合成是有缺陷的，患兒的淋巴細(xì)胞在體外可以抑制正常的紅系組細(xì)胞的生長，有個(gè)別的患者可能貧血不是很重可以不用管他的，但是有大多數(shù)患者還是需要進(jìn)行治療的，比如有個(gè)別患者是對腎上腺糖皮質(zhì)激素治療是有效的，如果這些治療都無效的一些患者可以做骨髓造血干細(xì)胞移植的。
  語音時(shí)長 01:26”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 1550次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因?yàn)槲魉幰娦Э欤匾獣r(shí)還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來改善貧血的狀態(tài)，平時(shí)飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血有哪些癥狀
  1、可有貧血癥狀，表現(xiàn)為乏力，頭昏，心悸，氣短。2、感染癥狀，以上呼吸道感染最常見，其次為牙齦炎，支氣管炎，扁桃體炎。3、出血癥狀，以皮膚黏膜出血為主，如皮膚出血點(diǎn)，牙齦出血。再生障礙性貧血的患者應(yīng)積極行保護(hù)措施，要預(yù)防感染，注意飲食以及環(huán)
  趙聲明 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2025-03-31 0次