小兒純紅細胞再生障礙性貧血的英文名稱也叫PRCA，是指血液系統中僅有紅細胞系統的發育障礙，而血小板和白細胞是沒有改變的，個別患者在骨髓中可以表現為幼稚的紅細胞系列成熟，停頓于早期的階段，出現原紅細胞小簇且伴有巨幼樣變，而其他的幼紅細胞是極度減少的。
但是粒細胞系統和巨核細胞發育是正常的，紅細胞的壽命一般就是稍稍短于正常的，貧血往往呈正細胞正色素性貧血，而網織紅細胞計數也可以減少，也可以是缺如的狀態。
小兒純紅細胞再生障礙性貧血是什么
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-05-16 1580次
為你推薦
-
什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 7419次
-
再生障礙性貧血是什么好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個癥狀。因為再生障礙性貧血，它是一個比較嚴重的一個貧血。再生障礙性貧血，平時臨床上我們簡稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現的是全血細胞的減少。從發病情況來看，我國的統計每年的發病率是在十萬分之零點七四，說明它的發病率并不高。從發病年齡上來講，一般就是還是老年人相對的比較多一些。如果是從它的性別上來分，基本上沒有太大的區別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個先天性的再障是遺傳性的比較少見，那么主要見于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細胞再障，這個是發病率很低的，那么大多數都是后天獲得性再障。
01:51
陳艷榮
主任醫師中日友好醫院
2018-05-03 17374次
-
小兒純紅細胞再生障礙性貧血是什么首先是僅有紅細胞系統的發育障礙，白細胞和血小板是沒有改變的，個別病例在骨髓當中表現為幼紅細胞系列的成熟，停頓在一個早期的階段，可以出現一些原始的紅細胞小簇且伴有巨幼樣變，其他的幼紅細胞是極度減低的，但是粒細胞系統和巨核細胞發育是正常的，紅細胞壽命稍短于正常，貧血也是正細胞正色素性貧血，網織紅細胞是減少或者是缺如的。小兒一般分為先天性和獲得性兩種類型，先天性一般是出生到一歲以內就發病了，是常染色體顯性遺傳性疾病，罕見有兩歲以后發病的患兒，而獲得性的純紅再障大部分都是由于一些胸腺瘤，還有繼發于一些溶血性貧血和病毒感染以及某些化學毒物中毒所引起來的。語音時長 01:26”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-28 1581次
-
純紅細胞再生障礙性貧血是什么單純紅細胞再生障礙性貧血簡稱就叫純紅再障，主要是由于骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙所導致一種少見的綜合癥，其發病機制多數是與自身免疫是有關系的，臨床上可以分為先天性和獲得性兩大類，首先會出現進行性貧血的情況，對于先天性的患者大多是出生到一歲之內起病，兩歲以后發病者還是比較少見的，有家族遺傳性疾病的情況。再就是針對一些慢性的患者，可能50%的會伴有胸腺瘤，再就是女性可能會多一些，主要是女性獲得自身免疫性疾病的幾率也會大一些的，另外早期的一些先天性的患者，可以并發一些發育畸形，比如出現六指，還有手指缺如的情況，治療主要是可以應用促紅細胞生成素治療的，再就是針對原發病的治療。語音時長 01:31”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-05-29 4088次
-
怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2302次
-
純紅細胞再生障礙性貧血發病機制是什么發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發性和繼發性，按病程分為急性和慢性兩型。值得注意的是，目前在純紅再障的治療上，西醫效果尚不理想，中醫治療純紅再障彰顯了傳統中醫的神奇療效，治療期間要好好休息，多吃些水果蔬菜，不能給自己施加太大的壓力。
陳玉
主治醫師麗水市中心醫院
2019-01-21 2301次
-
純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 100次
-
再生障礙性貧血是什么細胞性貧血再生障礙性貧血是正細胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進行診斷，確診后需要積
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-10-24 97次
