淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除有腎臟受累外尚有其他器官臟器受累。由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，因此臨床表現的癥狀也會有所不一樣。
繼發性者由于基礎病的不同，臨床表現也是各異，以腎受類為首發表現者，腎臟的表現超過四分之三的淀粉樣變，患者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分為四期：臨床前期，蛋白尿期，腎病綜合癥期，尿毒癥期。
小兒腎淀粉樣變性有哪些癥狀
張玥主任醫師
錦州市中心醫院 心血管內科
2018-08-30 1422次
為你推薦
-
小兒腦癱有哪些癥狀小兒腦癱的癥狀主要表現，是以下幾個方面。第一個就是痙攣。70%到80%的腦癱都是痙攣型的，痙攣主要表現就是肌肉的僵硬，肌張力的增高。它可以是四肢的，可以是一側肢體的，也可以是雙下肢的。表現就是肢體的伸直、內收、內旋或者是像交叉腿，走路的時候腳尖著地，不能蹲下，這種都是痙攣的表現。第二個就是不隨意運動。不隨意運動主要包括，一些舞蹈、徐動、肌張力障礙，這些患者就表現出擠眉弄眼，四肢出現不隨意的運動。這些患者往往平時的肌力是不高的，但是一旦運動的時候，肌張力就增高了。第三個就是共濟失調。共濟失調就表現走路的時候，兩個腳分得比較開，步態比較蹣跚，方向性差，運動笨拙像醉酒樣的步態，有時候還有眼睛的震顫。第四類就是可以有一些感覺的、認知的、情感的，或者是情緒的異常。包括骨骼和肌肉變形以后，產生的相應的癥狀。
01:47
梁樹立
主任醫師首都醫科大學附屬北京兒童醫院
2019-10-14 26638次
-
小兒腹瀉脫水有哪些癥狀腹瀉的時候我們大便次數會增加，大便性狀會變稀，隨著大便次數的增加和性狀的變稀，我們排出來大量的水和電解質，這個時候孩子就容易出現脫水，容易出現電解質的紊亂。什么情況下，我們判斷孩子脫水了，首先第一點，就是孩子尿量比平常少了。第二點，就是孩子體重減輕了，減輕了一斤或者是兩斤。第三點，就是孩子精神情況跟以前不一樣，不生病的時候很聽話，生完病之后特別萎靡、精神不振、老睡覺，或者是精神有點煩躁不安、哭鬧不安，這也是脫水的表現。第四點，我們可以看看孩子的皮膚，正常小孩的皮膚是比較有彈性的，脫水的孩子皮膚特別扁，沒有彈性。這時候，我們還可以看看他的眼窩，正常孩子的眼窩是飽滿的，脫水孩子的眼窩是凹陷的。如果眼窩看得不太明確的話，我們可以摸摸他的前囟，前囟正常是平的，脫水的孩子前囟是凹陷的。還有，我們可以看看他的嘴巴，正常小孩嘴唇是紅潤的，脫水的孩子嘴唇比較干燥。所以，如果這個孩子精神不好，嘴唇特別干，前囟凹陷，哭的時候眼淚特別少，或者是沒有眼淚，這個時候我們就認為孩子是脫水了。我們必須趕緊給他多喝點水，或多喝一點口服補液鹽。必要的時候喝不進去，我們可以帶他去醫院輸液，因為脫水的話，有可能有生命的危險。
02:11
寧慧娟
副主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2019-10-08 12500次
-
腎淀粉樣變性治療目前治療原發性腎淀粉樣變性的主要方法是應用烷化劑等腫瘤藥物抑制單克隆漿細胞株過度增值和輕鏈的產生。常用的治療藥物有苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿，但一般來說療效不滿意。長期使用有誘發白血病和骨髓異常增生綜合癥的嚴重不良反應，應當予以警惕和監測，近來有報告用大劑量霉法侖治療后進行骨髓和干細胞移植有較好的治療情景。對于繼發性腎淀粉樣變性的治療，主要是針對基礎病的治療，積極控制慢性炎癥和感染性疾病以及腫瘤等，常常可以使繼發樣腎淀粉樣變性停止發展或好轉，減少尿蛋白，延緩腎功能惡化。對血透相關性淀粉樣變性病目前無特效藥物，選用生物相容性好的高通量膜，有助于增加β2微球蛋白的清除。淀粉樣變性病愈后差，據統計平均生存期小于兩年。語音時長 1:55”
李六生
主任醫師宜昌市第一人民醫院
2018-11-27 2246次
-
小兒腎淀粉樣變性如何預防對于此病的治療單純的西藥或者是中藥都不能治療很好，像西醫治療首先都是用一些激素，激素對于蛋白可以起到明顯的效果，但是不能修復受損的腎臟，而且激素的副作用大，遇到感冒感染，減量不當很容易引起反復的。如果單純的口服中藥的，有效利用度是比較長，長期口服藥效果不一定很好，建議可以采用中西醫結合的完善的治療方案，西醫對癥治療的同時加上中醫修復受損的腎臟，使蛋白自然消失，浮腫消退，能達到控制疾病防止反復，這個情況具體是需要結合臨床的診斷醫生的建立合理的用藥。語音時長 1:09”
張大偉
主治醫師北京大學人民醫院
2018-07-04 1423次
-
腎淀粉樣變性怎么治療1、一般治療: 急性期臥床休息，補充足夠的熱卡和維生素，同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。2、特殊治療:(1)AL蛋白相關淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關鍵在于抑制單克隆漿細胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產生。(2)AA蛋白相關淀粉樣變：對繼發于慢性炎癥或感染性者，首先應治療原發病。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-12-02 2701次
-
腎淀粉樣變性臨床表現是什么腎淀粉樣變性臨床表現有：(1)腎外表現:本病多見于40歲以上者，臨床表現取決于淀粉樣物質沉積的部位，心臟受累可致心臟肥大、心律失常和心力衰竭；胃腸道受累可見便秘、腹瀉及吸收不良；皮膚受累則見瘀斑、瘀點等。⑵腎損害表現:蛋白尿常至腎病綜合征程度，約占初診患者的80%，但蛋白尿的嚴重程度，不一定與腎小球內淀粉樣蛋白的沉積范圍呈比例，多為非選擇性蛋白尿。
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2018-12-02 3002次
-
腎淀粉樣變性的治療凡成年人多臟器損害伴有蛋白尿或慢性感染、類風濕關節炎、多發性骨髓瘤或其它惡性腫瘤患者，出現大量蛋白尿時，應當考慮有腎淀粉樣變性。本病迄今，尚無特效療法。一般對癥治療，措施有：一、對繼發者要給于病因治療。二，當用激素治療無效。有人適用強的松，每天每公斤0.8毫克和馬法蘭每公斤0.15毫克，聯合治療。七
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-12-17 214次
-
腎淀粉樣變性的治療腎淀粉樣變性是一種較為罕見的疾病，其治療需綜合考慮藥物治療、支持治療及生活方式的調整。目前，針對該病癥，醫學上主要采用藥物治療來延緩病情進展，提高患者生活質量。一、藥物治療1、美法侖和潑尼松聯合療法：此方案通過化療藥物美法侖與抗炎藥物潑尼松
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2025-03-07 0次
