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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7419次

• 再生障礙性貧血有哪些臨床表現(xiàn)？

  從臨床表現(xiàn)來說，實(shí)際上再障的臨床表現(xiàn)很簡(jiǎn)單，它其實(shí)就是三大臨床表現(xiàn)，一個(gè)就是貧血，還有一個(gè)就是出血，再一個(gè)就是感染，這是三大臨床表現(xiàn)。那么貧血主要是因?yàn)榧t細(xì)胞減少，出現(xiàn)的血紅蛋白下降，那么出現(xiàn)貧血了。貧血的癥狀主要是表現(xiàn)頭暈、乏力，覺得精力不集中，還有耳鳴、心慌氣短，外人看著你的皮膚表面有些蒼白。出血當(dāng)然更容易可見了，出血可以表現(xiàn)身體的各個(gè)部位，你肉眼所能見到的最直觀的就是皮膚黏膜可以有大量的出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑。那常見的出血部位還有像口腔黏膜，有時(shí)候口腔會(huì)出現(xiàn)血泡，齒齦出血，再一個(gè)就是鼻腔出血。像其它的部位出血，像女性容易像月經(jīng)量增多。其它臟器出血也有，但是這個(gè)時(shí)候就是非常嚴(yán)重了。如果出現(xiàn)了消化道出血，或者是腦出血，這樣你的病情肯定是特別嚴(yán)重，血小板已經(jīng)到了極低的水平。再有就是感染，表現(xiàn)就是發(fā)燒，病人可以有感冒性癥狀，咳嗽、咳痰、咽痛或者是發(fā)燒，這些就是一些感染的癥狀。那么感染多半都是在上呼吸道比較多見，然后其它像泌尿系統(tǒng)、皮膚、軟組織各個(gè)部位可能都會(huì)有。如果你出現(xiàn)了這些癥狀，那么你肯定就要到醫(yī)院去就診了。

  

  02:49
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 9565次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些癥狀
  所謂的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，指的是骨髓當(dāng)中紅細(xì)胞系列的細(xì)胞，出現(xiàn)了選擇性的再生障礙，所以患者往往可以出現(xiàn)貧血的表現(xiàn)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù)多數(shù)是正常的。出現(xiàn)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的時(shí)候，網(wǎng)織紅細(xì)胞可以出現(xiàn)減少，患者多數(shù)是表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性的貧血。發(fā)生貧血，全身各個(gè)組織器官都可以出現(xiàn)缺血缺氧的表現(xiàn)，所以發(fā)生純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的時(shí)候，患者往往會(huì)出現(xiàn)頭昏，耳鳴，頭痛，失眠，多夢(mèng)，記憶力減退，注意力不集中等多種癥狀，患者還有可能會(huì)出現(xiàn)面色蒼白，毛發(fā)缺少光澤，也可以出現(xiàn)甲床蒼白，如果是出現(xiàn)心肌缺血的時(shí)候，還可能出現(xiàn)心悸，心率加快，端坐呼吸等。
  語音時(shí)長 01:17”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-21 1635次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語音時(shí)長 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1467次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2301次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 兒童再生障礙性貧血白細(xì)胞表現(xiàn)
  兒童再生障礙性貧血患者做抽血化驗(yàn)，白細(xì)胞會(huì)表現(xiàn)為減少。患者臨床表現(xiàn)主要包括感染、貧血、出血，具體如下。1、感染：白細(xì)胞減少時(shí)兒童可以出現(xiàn)感染，因此可以出現(xiàn)發(fā)熱。不同系統(tǒng)感染癥狀不同，呼吸系統(tǒng)感染可以出現(xiàn)咳嗽、胸痛等癥狀，泌尿系統(tǒng)感染可以出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、腰酸背痛等癥狀，消化系統(tǒng)感染可以出現(xiàn)惡心、
  張麗 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-03-21 180次