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陣發性睡眠性血紅蛋白尿特點

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醫生主講實錄

陣發性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細胞膜上缺乏抑制補體激活和膜反應性溶解的蛋白質素導致的,患者體內紅細胞分兩群,一群正常,一群是對補體敏感的細胞PNH細胞,PNH細胞按補體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同,Ⅱ型是正常紅細胞的3~5倍,Ⅲ型是15-25倍,Ⅲ型紅細胞的數量決定了血紅蛋白尿發作的頻度。

臨床表現血紅蛋白尿、貧血、感染和出血,再就是血栓形成。實驗室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測、特異性血清學實驗,還有流式細胞術測定CD55和CD59。

如果是臨床表現符合,并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實驗當中,有任何兩項陽性或有確定的CD55和59表達下降的時候,可以確定診斷。

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