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多發性內分泌腺瘤Ⅱ型的原因及發病機制

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醫生主講實錄

?現在已經研究明確的是RET原癌基因發生突變可以導致多發性內分泌腺瘤Ⅱ型,RET是以單鏈穿膜含絡氨酸激酶的蛋白在許多起源于神經肌的細胞中表達,在機體的發育上極重要作用。

在多發性內分泌腺瘤Ⅱ型中,起源于神經肌的細胞中,RET突變會突發腫瘤的機制,多發性內分泌腺瘤Ⅱ型當中,RET可以出現二聚化,自身磷酸化及絡氨酸激酶活化,通過細胞通過信號轉導促進細胞增殖,2b型中的突變引起的變化則主要涉及RET絡氨酸激酶底物的特異性改變,突變的RET轉而可激活其他包漿內的絡氨酸激酶的底物磷酸化而促進細胞生長。

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