類脂質(zhì)蛋白沉積癥另外一個(gè)名稱叫做皮膚粘膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。常發(fā)生于嬰兒，主要在皮膚黏膜和內(nèi)臟，有無定型透明物質(zhì)的沉積，臨床以眼瞼增厚，瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征，病因是一種遺傳性疾病，是一種染色體隱性遺傳，但是現(xiàn)在代謝障礙發(fā)生的確切原因，也不是特別明確。
主要注意幾個(gè)要點(diǎn)，發(fā)病人群主要見于嬰兒，累及的器官和組織是皮膚粘膜以及內(nèi)臟，是一種遺傳性疾病。
類脂質(zhì)蛋白沉積癥是什么?
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-05-18 2314次
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肝內(nèi)脂質(zhì)沉積什么原因其實(shí)這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個(gè)就是均勻的脂肪肝，也有不均質(zhì)的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當(dāng)這個(gè)脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細(xì)胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細(xì)胞相對(duì)要少得多，那么脂肪細(xì)胞相對(duì)比較多，但是很好的事呢，就是這個(gè)現(xiàn)象是可逆的，如果通過控制飲食、運(yùn)動(dòng)，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個(gè)重度脂肪肝，可以轉(zhuǎn)換成中度、輕度，甚至也可能轉(zhuǎn)化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進(jìn)行一個(gè)有效的一個(gè)保護(hù)。
01:34
樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 14899次
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什么是器質(zhì)性遺尿癥遺尿一般分為功能性遺尿癥和器質(zhì)性遺尿癥兩種，器質(zhì)性遺尿又稱繼發(fā)性遺尿癥，除尿床外還有其它更明顯臨床癥狀，多為器質(zhì)性病變，比如說下尿路梗阻、膀胱炎等疾病。中醫(yī)上認(rèn)為遺尿的現(xiàn)象和先天脾腎不足有關(guān)系，其中腎為先天之本，脾為后天之本，脾腎不足不能夠有效的固攝尿液，所以會(huì)出現(xiàn)遺尿現(xiàn)象，可以采取中西醫(yī)結(jié)合治療的方法。除了選取一些治療遺尿癥的西藥之外，還可以服用一些溫腎除濕的中成藥，例如常用的溫腎蘇拉甫片等藥物，具有溫腎除濕，溫中健脾的作用，對(duì)于遺尿等癥狀有一定的治療效果。如需使用溫腎蘇拉甫片，或想要了解更多的用藥知識(shí)，可以咨詢醫(yī)師或者藥師，在其指導(dǎo)下，合理用藥。
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何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2020-08-10 2593次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥如何預(yù)防？類脂質(zhì)沉積癥在臨床上稱之為皮膚粘膜透明蛋白變性，它是一種常染色體隱性遺傳病，嬰幼兒就可以起病，主要臨床表現(xiàn)是眼瞼增厚、黃色瘤樣斑塊和聲音嘶啞。因?yàn)楝F(xiàn)在只能確定它是一種常染色體隱性遺傳病，但是代謝障礙的具體發(fā)病原因是不大能明確的，所以在臨床上這個(gè)疾病的預(yù)防沒有很好的方法，除非在做產(chǎn)前檢查或者是家族當(dāng)中有類似疾病的患者，可能會(huì)屬于一種高危，但是沒有很好的預(yù)防措施，可以預(yù)防這個(gè)病的出現(xiàn)。語音時(shí)長(zhǎng) 01:08”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-16 1606次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥有哪些癥狀？原發(fā)性的類脂質(zhì)蛋白沉積癥比較常見，可以發(fā)生于嬰兒，出生后可以出現(xiàn)聲音嘶啞，是嬰兒期的主要癥狀，黏膜，舌，以及咽部可以看到黃白色的浸潤(rùn)斑，軟腭，扁桃體弓，舌下，都可以見到廣泛的黃色浸潤(rùn)斑，表面不規(guī)則，扁桃體可以覆蓋一層白色硬斑。喉的受累是比較嚴(yán)重的，會(huì)咽和聲帶可以發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，舌呈木頭樣，活動(dòng)范圍受限，皮膚改變可以在幼年期出現(xiàn)，面部可以發(fā)生黃棕色小結(jié)節(jié)，頭皮出現(xiàn)脫發(fā)，或發(fā)生在上眼瞼和下眼瞼的皮疹，該病常伴牙齒異常，以及某些系統(tǒng)性疾病，比如糖尿病，顱內(nèi)因類脂質(zhì)蛋白沉積，可以出現(xiàn)癲癇或精神癥狀。語音時(shí)長(zhǎng) 01:26”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 1633次
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內(nèi)大量的磷脂蛋白樣的物質(zhì)異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對(duì)肺泡進(jìn)行灌洗，或者是對(duì)于全肺進(jìn)行灌洗，同時(shí)還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1704次
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王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-01-21 165次
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王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
2022-07-26 85次
