黏多糖貯積癥Ⅲ型是一組兒童遺傳性的糖原代謝紊亂疾病，主要是以機體組織的糖原累積過多，而分解困難為特點，極少為糖原合成代謝障礙，致使機體組織糖原儲存少，這個病并非一種疾病而是一組疾病。
臨床上以低血糖為特點，所累及到的器官主要是肝，腎，骨骼肌，遺傳方式多為常染色體的隱性遺傳，沒有性別的差異，多數在兒童期發病，本病主要的并發癥就是充血性的脾腫大，可以并發痙攣性的四肢癱瘓，攻擊性的行為等等，即使有肝脾腫大，也是非常輕微的。
黏多糖貯積癥Ⅲ型會引起哪些疾??？
任運江主治醫師
濟南市章丘區中醫醫院 內科
2018-05-19 1470次
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宋海濤
主任醫師北京醫院
2020-12-29 3863次
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郭劍津
副主任醫師山西醫科大學第二醫院
2019-12-06 6518次
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黏多糖貯積癥Ⅵ型會引起哪些疾病？黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型，本性是常染色體的隱性遺傳，酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主，約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%，臨床重型表現多從兩到三歲就開始生長遲緩，關節活動嚴重的受限，角膜混濁發生的比較早。如果早閉合可以引起神經系的癥狀，會出現腦積水，痙攣性的偏癱，骨骼畸形的程度個人差異比較大，可以有肝脾的腫大，智力正常但是可以出現眼睛的失明、耳聾，心臟也可以有異?？梢砸鹚劳觯话銐勖嗖怀^十歲。語音時長 01:35”
任運江
主治醫師濟南市章丘區中醫醫院
2018-05-18 1659次
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黏多糖貯積癥Ⅱ型會引起哪些疾病黏多糖貯積癥Ⅱ型是x連鎖隱性的遺傳，臨床上有輕型和重型之分，臨床上重型表現以I型相似，多在青春期前死亡，起病在兩到六歲之間，有特殊的面容和骨骼的畸形，但是脊柱沒有鳥嘴樣的畸形，角膜內皮細胞雖有黏多糖沉積但是沒有角膜的云翳，皮膚會呈結節性的增厚以上臂和胸部為主。這個幼兒期開始會有聽力的損傷，呈漸形性的耳聾，視網膜會變形，心臟增大可以聞到收縮期和舒張期的雜音，最后可以發生充血性的心力衰竭或者是心肌的梗塞，這是死亡的原因，智能落后的差異較大，肝脾腫大，關節的強直，清醒患者一般沒有智力的障礙，臨床上癥狀也比較輕。語音時長 01:37”
任運江
主治醫師濟南市章丘區中醫醫院
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郭英
主治醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院
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任冬梅
副主任醫師中國人民解放軍第88醫院
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孫永安
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張媛媛
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