兒童強直性脊柱炎的發病年齡為3-16歲,發病高峰在13-14歲,男女比例為9:1,發病特點是累及外周大關節,好發部位依次為膝關節、髖關節、踝關節、肩關節、肘關節、腕關節,特點是非對稱性單側大關節、肌腱末端炎,是強直性脊柱炎的重要特征。
受累關節一般<5個,單關節炎發病比多關節炎發病常見。活動期全身癥狀明顯,有10%以上的患兒有持續性高熱或者低熱、體重明顯下降、肌無力或肌萎縮、全身乏力、貧血、白細胞增高,有5%的患者早期有中軸關節癥狀,多在腰或者胸椎。
兒童強直性脊柱炎發病初期,一般出現外周關節炎病變,單關節或多關節腫脹疼痛,腰背疼痛,晨僵,活動受限和骶髂關節的X線改變,50%以上兒童強直性脊柱炎為急性發作。