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血友病乙的概念

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醫生主講實錄

血友病乙是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現與血友病甲假相似,其發病機制為缺乏因子IX,因子IX是一種血漿蛋白,相對分子質量為5.6萬,其合成部位在肝臟,合成依賴維生素K。

1947年,發現將兩個無親屬關系的血友病患者的血漿混合,可相互糾正延長的凝血時間,血友病乙發病率每十萬人中為1-1.5個,占血友病類疾病的15%-20%,血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同為性染隱性遺傳,男性患病女性傳遞。

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