系統性硬皮病一般起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀,90%以上的患者,以雷諾現象為最先表現,其次可出現本病標記性的特點及皮膚病變,呈對稱性,一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延,典型皮膚病變一般經過三個時期。一、腫脹期。二、凈化期。三、萎縮期。
60%-80%病例可出現關節周圍、肌腱、筋膜皮膚纖維化,可引起關節疼痛,70%左右患者可出現消化道異常,而導致食管功能障礙,出現飽餐后燒心感,夜間胸骨后痛等情況。此外,肺部受累可出現肺間質變以及心臟病變和腎臟病變等。
系統性硬皮病一般起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀,90%以上的患者,以雷諾現象為最先表現,其次可出現本病標記性的特點及皮膚病變,呈對稱性,一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延,典型皮膚病變一般經過三個時期。一、腫脹期。二、凈化期。三、萎縮期。
60%-80%病例可出現關節周圍、肌腱、筋膜皮膚纖維化,可引起關節疼痛,70%左右患者可出現消化道異常,而導致食管功能障礙,出現飽餐后燒心感,夜間胸骨后痛等情況。此外,肺部受累可出現肺間質變以及心臟病變和腎臟病變等。
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