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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7407次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個癥狀。因為再生障礙性貧血，它是一個比較嚴重的一個貧血。再生障礙性貧血，平時臨床上我們簡稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現的是全血細胞的減少。從發病情況來看，我國的統計每年的發病率是在十萬分之零點七四，說明它的發病率并不高。從發病年齡上來講，一般就是還是老年人相對的比較多一些。如果是從它的性別上來分，基本上沒有太大的區別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個先天性的再障是遺傳性的比較少見，那么主要見于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細胞再障，這個是發病率很低的，那么大多數都是后天獲得性再障。

  

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  陳艷榮 主任醫師中日友好醫院

  2018-05-03 17339次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細胞再生障礙性貧血是僅有紅細胞系統的發育障礙，白細胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細胞出現巨幼樣的改變，其他的幼紅細胞極度減少，但是粒細胞系統以及聚合細胞發育是正常的，紅細胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現為正色素性貧血，網織紅細胞減少或者缺如。產生的原因主要就是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關系。另外就是有原發性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術對于部分患者有比較好的效果。
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  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-20 3857次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血是什么
  首先它的英文名稱叫dba，它是一種少見的先天性的再生障礙性貧血，主要是以貧血為主要的臨床表現，可以累及多系統組織是本病的主要臨床特征，由于這個疾病比較少見，它確切的發病率難以估計，此病多發于嬰幼兒，多數患兒在出生后兩周到一兩歲之后發病的，絕大多數患兒在一歲以內可以確診，男女比例為1.1：1。這個疾病偶見于同胞兄妹中提示這個疾病為遺傳性的，三分之一的患者可能是常染色體顯性遺傳，其余患者為隱性遺傳，它主要是由于這個紅細胞膜一個缺陷而引起的紅細胞生成障礙，而引起的先天性純紅細胞再生障礙性貧血，多數可能還伴有先天性的體格發育畸形，有些就是斜頸，還有這個手指可能多出來一個手指，還有一些蹼狀頸，乳頭內縮的現象。
  語音時長 01:31”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-29 2553次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫治療嗎
  病情分析：可以中醫治療，但是不建議中醫治療，因為中醫治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術治療。具體治療方案應以面診醫生辨證后指導為準。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫師朝陽市中心醫院

  2020-07-05 1202次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-10-24 97次