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慢性粒細胞白血病病因

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醫生主講實錄

慢性粒細胞白血病起病緩慢,多數表現為外周血粒細胞顯著增多,并且伴有不成熟障礙,嗜堿性粒細胞也是增多的,而且有明顯的脾臟腫大甚至是巨脾。

慢性粒細胞白血病的自然病程分為慢性期、加速期和急變期,費城染色體和BCR/ABL融合基因是慢性粒細胞白血病的標志性改變。慢性粒細胞白血病患者的早期癥狀缺乏特異性,可以有乏力、低熱、盜汗、消瘦、腹部不適等,多數患者可以在偶然情況下或者是常規檢查時發現白細胞升高和脾臟腫大而進一步檢查確診。

目前來說慢性粒細胞白血病的病因不明確,發病主要是骨髓和血細胞中存在著費城染色體,其實是九號染色體上的原癌基因移位至22號染色體,與22號染色體短端的斷裂點集中區連接,形成BCR/ABL融合基因,編碼是p210蛋白,具有極強的酪氨酸激酶活性,使一系列的信號蛋白發生持續性磷酸化,影響了細胞的增殖分化,凋亡以及黏附導致慢性粒細胞白血病的發生。

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