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小兒限制型心肌病是什么

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醫生主講實錄

小兒限制型心肌病屬于遺傳性疾病,屬于原發性心肌病,目前已經證實大部分都是由常染色體顯性遺傳導致的,有一部分是常染色體隱性遺傳導致,在病理表現上主要是心肌細胞出現纖維性變,出現嗜酸性粒細胞的浸潤,導致心肌細胞的纖維性變壞死。

心臟心肌細胞的功能出現明顯的障礙,尤其是舒張功能受限,在臨床表現上大部分都是表現為心腔結構上的異常,雙房的肥大,心室有可能會是一個正常范圍,但是舒張能力明顯的降低,往往會導致患兒血壓偏低,營養狀況差。

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