黏多糖貯積癥Ⅳ型此型又稱為麥奎綜合癥，其特征性的表現是，軀干明顯的變短，矮小，畸形，骨頭和髖臼程間行性的改變，關節會腫大，肌肉耐力會松弛。
本病是常染色體的隱性遺傳，男性稍多于女性，此型基因定位于三號的染色體，它是由于硫酸軟骨素I胰腺乙酸銨硫酸酯酶的缺乏所引起，尿中排出的粘多糖，以硫酸角質素為主。
黏多糖貯積癥Ⅳ型是怎么引起的？
任運江主治醫師
濟南市章丘區中醫醫院 內科
2018-05-23 1700次
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陸海英
主任醫師北京大學第一醫院
2022-06-24 4929次
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劉晨
副主任醫師北京清華長庚醫院
2018-11-22 5364次
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黏多糖貯積癥Ⅴ型是怎么引起的？?本病的發病機制是基本代謝缺陷，是病人體內缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶，正常是該酶水解a-L-艾杜糖醛鍵，這種化學鍵既見于硫酸皮膚素，也見于硫酸乙酰肝素內，該酶缺乏可導致這兩種黏多糖成分過多沉積于細胞內，從而損傷細胞功能。本型的病理改變在某些方面與MPSⅠ型相似。顯微鏡檢查肝組織肝實質細胞和庫普弗細胞含有大量空泡。脾臟結締組織增加，脾竇周圍脂肪軟骨細胞營養不良。腎、淋巴結、心內膜、心瓣膜及血管壁內均含有包涵體大細胞。腦組織神經元正常，無膠質變性，僅有某些脂褐質顆粒，此與MPSⅠ型改變明顯不同。但腦灰質結締組織內有脂肪軟骨細胞營養不良浸潤。可在皮膚、黏膜和結膜內見到包涵體及膠原纖維異常。語音時長 1:49”
胡志國
副主任醫師華潤武鋼總醫院
2018-09-28 1590次
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黏多糖貯積癥Ⅱ型是怎么引起的本型也稱為Hunter綜合征，是隱性遺傳，患病者均是男性，病人的母親是攜帶者，但可以不發病，由于病人體內缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸脂酶，而使酸性的黏多糖降解發生了障礙。由于這種酶的缺乏，使過多的黏多糖沉積在組織細胞內，并且隨著尿排出，隨著組織內黏多糖沉積的增多，就會導致功能障礙，出生時一般都是正常的，從兩歲的開始就會出現發育落后，骨骼和面部呈輕度的無力綜合征，但是比較輕，發生較晚，進展也比較緩慢。語音時長 01:23”
任運江
主治醫師濟南市章丘區中醫醫院
2018-05-23 1673次
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什么是黏多糖貯積癥ⅶ型病情分析：黏多糖貯積癥vII型是黏多糖貯積癥的一種類型，因為黏多糖貯積癥是由于我們的體內細胞的溶解酶在體內降解黏多糖的水解酶，發生了變化導致的活性下降或者喪失，所以黏多糖不能夠被代謝，在體內貯積造成的發病。意見建議：黏多糖貯積癥主要分為7種類型，VII是其中的一種類型，是由于常染色體隱性遺傳病造成的。
郭英
主治醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院
2019-03-29 1701次
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什么是黏多糖貯積癥病情分析：黏多糖貯積癥是指人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶，因為突變或者其他原因而出現活性喪失，導致體內的黏多糖不能被降解代謝而貯積在體內，繼而引發的一系列疾病。意見建議：建議黏多糖貯積癥的患者，除了正規醫院就診和藥物治療外，還需要適當的補充硒，以幫助改善胰島素自由基防御系統和內分泌細胞的代謝功能。并且多吃些活血止痛類食物和富含維生素的食物。忌食高鹽食物，以免導致水腫，水鈉潴留而加重病情。
任冬梅
副主任醫師中國人民解放軍第88醫院
2021-07-22 903次
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黏多糖貯積癥4a型會有腳麻的表現嗎黏多糖貯積癥4a型一般不會有腳麻的表現。黏多糖貯積癥4a型屬于遺傳性疾病，患者可能會出現特殊面容、骨關節畸形、智力發育落后、視力下降、聽力異常、心功能不全等不適癥狀，一般不會有腳麻的表現。腳麻可能是由于腳部病變、代謝疾病或者腰椎疾病等原因導致的。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
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糖原貯積癥是什么病糖原貯積癥是由于糖原合成和分解所需的酶有遺傳性缺陷引起的一種疾病。糖原貯積癥主要是由于糖原合成和分解過程中所需的酶基因發生突變所致，常見的基因突變方式包括點突變、缺失、插入和剪接突變，其中以點突變最為常見。根據類型可分為糖原貯積病0型、糖原貯積病Ⅰ型、糖原貯積病Ⅱ型、糖原貯積病Ⅲ型、糖原貯積病Ⅳ型、
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2023-10-17 0次
