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小兒先天性的紅細胞生成異常性貧血怎么回事

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醫生主講實錄

小兒先天性的紅細胞生成異常性貧血又稱為先天性的紅細胞生長不良貧血,是一種少見的常染色體遺傳性的疾病,以貧血伴有網織紅細胞減少和紅系無效造血為主要特征。通常伴有肝脾腫大,紅細胞的壽命縮短,黃疸和膽結石等等。疾病的特點就是無效造血,紅細胞與幼紅細胞在骨髓中遭到破壞,骨髓中出現比較多的胞體體積比較大的多核紅細胞。

另外就是繼發性的血色素病,治療多數病人是不需要依賴輸血也可以維持健康的水平,重癥的需要反復的輸血或者做脾切除以減少輸血的次數,但是需要注意切脾以后有可能發生嚴重的感染,不需要口服鐵劑,應用維生素b12、b6、葉酸、維生素e沒有效果,對于少數的輸血依賴而導致的含鐵血黃素沉著的病人,目前采用放血和鐵螯合劑治療,也可以采用去鐵胺皮下注射。

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