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• 血管炎的癥狀

  血管炎，是一種以血管的炎癥和破壞為主要病理表現(xiàn)的，大多數(shù)和免疫相關(guān)的這樣一類疾病。它的臨床表現(xiàn)，因為受累的血管的類型、大小，以及部位的不同而不同。血管炎可以是單發(fā)的疾病，但是也可以在某一個疾病的臨床表現(xiàn)當中看到，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征，以及腫瘤和感染等等，在發(fā)病過程當中會出現(xiàn)血管炎的表現(xiàn)。另外血管炎本身也可以是一種系統(tǒng)性的疾病，引起多系統(tǒng)的臟器的功能障礙。當然它也可以在臨床當中局限于某一個器官，出現(xiàn)了受累器官的臨床表現(xiàn)。那么鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，我們常常把它稱之為系統(tǒng)性的血管炎。這一類的血管炎都有一個共同的臨床表現(xiàn)，大部分的血管炎都可以在臨床當中見到廣泛的炎癥所導(dǎo)致的全身的表現(xiàn)，比如乏力、發(fā)熱、消瘦等等。另外病變的血管所供應(yīng)的組織缺血，那么這是所有血管炎的一個共同的臨床表現(xiàn)了。針對累及器官和血管的不同，那么血管炎的臨床表現(xiàn)是不同的。那么區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要的，是在于不同血管炎的鑒別。2012年的歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟，對于血管炎進行過重新的分類和命名。首先第一類是大血管性的血管炎，那么臨床常見的是巨細胞性動脈炎和大動脈炎。第二類是中等血管性血管炎，比如結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病等。第三類就是小血管炎，那么臨床當中就包括安卡性血管炎和免疫復(fù)合物性血管炎等等。第四類是多血管炎，臨床常見的是白塞病。第五類是單一臟器的血管炎，比如皮膚的血管炎和原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎。還有一類就是和我們臨床系統(tǒng)性免疫病相關(guān)的血管炎，比如類風(fēng)濕、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等引起的血管炎。那么最后一類的血管炎就是可能病因相關(guān)性的血管炎，比如由于乙肝病毒、丙肝病毒，或者藥物、腫瘤等等引起來的血管炎。

  

  02:40
  劉燊仡 主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院

  2018-11-14 30246次

• 血管炎分類標準

  最新的血管炎，分類標準是ChapelHill會議上的分類標準。主要根據(jù)受累的血管的不同，分成大血管受累疾病，中等血管受累疾病，還有小血管受累疾病。大動脈受累疾病有兩個，大動脈炎和巨細胞動脈炎；中等血管受累疾病也有兩個，結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病。小血管受累疾病有很多，包括安卡相關(guān)性小血管炎，IgA相關(guān)的小血管炎，過敏性紫癜等等。白塞病比較特別，分成變異性血管炎，可以累及大、中、小血管，患者既可以有大動脈的受累，也可能會有小動脈受累。除了動脈之外，還可以有靜脈的受累，可以出現(xiàn)大靜脈受累，出現(xiàn)血栓的表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)小靜脈受累，出現(xiàn)皮膚的於點，叫變異性血管炎。整體上來說，我們把血管炎，按血管受累不同，分成了大、中、小，以及變異型四種類型。

  

  02:07
  劉田 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2019-05-17 7797次

• 冷球蛋白血癥
  當血液中含有冷球蛋白時，便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于三十度時，易發(fā)形成沉淀，加溫后有可溶解的免疫球蛋白，不包括冷纖維蛋白原，c反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等，一類具有類似特性的血清蛋白脂。根據(jù)免疫化學(xué)成分，冷球蛋白分為三型。一型單克隆冷球蛋白。二型和三型是混合型冷球蛋白。這種病理的狀態(tài)多繼發(fā)于原發(fā)性疾病，如感染，自身免疫性疾病和免疫增殖病。本病的臨床表現(xiàn)多變，主要涉及于冷球蛋白的類型，除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例可沒有癥狀。有的患者常因冷球蛋白遇冷沉淀，所引起的高黏度紅細胞凝集，血栓形成等病理現(xiàn)象，常見的癥狀多有雷諾現(xiàn)象、皮膚紫紺、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺麻木等。當聲部血管受累時，腎、腦、肝、脾等重要臟器受損。
  語音時長 01:30”
  王倩 主治醫(yī)師蚌埠市第三人民醫(yī)院

  2018-09-29 6176次

• 冷球蛋白血癥概述
  冷球蛋，是白血清免疫球蛋可逆的在寒冷中沉淀，遇熱會有溶解，冷球蛋白最長行程與慢性感染嗜淋巴細胞病毒，比如hiv和丙型肝炎，其他的產(chǎn)生原因為淋巴增殖性疾病和結(jié)締組織疾病，比如有慢性淋巴細胞白血病，多發(fā)性骨髓瘤，干燥綜合征等等。冷球蛋白，可以導(dǎo)致疾病從輕微的皮膚癥狀到危及生命的血管炎腎臟的疾病，冷球蛋白通過形成聚集物沉積與血管壁引起的缺血，或通過激活局部炎癥及反應(yīng)通常是通過補體系統(tǒng)，繼而導(dǎo)致相應(yīng)的表現(xiàn)。冷球蛋白血癥最常見的表現(xiàn)是下肢紫癜的皮疹，雖然不常見，大約一半的患者會有關(guān)節(jié)痛乏力和肝臟的疾病，雖然三分之一的患者有腎臟的受累，罕見的表現(xiàn)是雷諾綜合征，周圍神經(jīng)病變等等。
  語音時長 1:30”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-11 3961次

• 低丙種球蛋白血癥
  低丙種球蛋白血癥是由于先天性或獲得性的白血病，一部分或全部類型的血清免疫球蛋白濃度低于正常人的狀態(tài)，在很多情況下也將無丙種球蛋白血癥稱為本癥，先天性低丙種球蛋白血癥可缺少lgG，lgA，lgM中的一種，這就暗示了免疫球蛋白的合成是由不同遺傳基因支配的。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-11-18 4104次

• 高球蛋白血癥是什么
  高球蛋白血癥有兩類,一是慢性感染,肝并結(jié)締組織并腫瘤等引起的多種球蛋白增多.另一類是某一種球蛋白增多,稱為單株球蛋白增多,在蛋白電泳中即表現(xiàn)出異常的血成分.球蛋白具有抗體活性的動物蛋白,是一種糖蛋白，主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中，人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（γ-球蛋白）中，組織損傷和壞死、惡性腫瘤、貧血、高膽固醇血癥及各種原因可引起高球蛋白血癥。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 6303次

• 冷球蛋白陽性反映什么
  冷球蛋白是一種病理性蛋白，具有遇冷沉淀，遇熱又溶解的特性，冷球蛋白因可導(dǎo)致血管阻塞具有免疫復(fù)合物的性質(zhì)，能夠激活補體產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，所以常引起全身性的血管炎。冷球蛋白通常與某些漿細胞淋巴細胞增生性疾病相關(guān)，也見于膠原血管性疾病，丙型肝炎和傳染性單核細胞增多癥，還有巨細胞病毒感染疾病，通常單克隆性冷球蛋
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 291次

• 華氏巨球蛋白血癥遺傳嗎
  華氏巨球蛋白血癥屬于血液病的一種，確切的病因現(xiàn)在還不清楚。巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發(fā)病，所以推測很可能與遺傳因素有關(guān)。華氏巨球蛋白血癥很有可能會遺傳，對于環(huán)境因素病毒感染比如肝炎病毒感染，在巨球蛋白血癥中的發(fā)病作用現(xiàn)在還不明確。平時應(yīng)加強自身的免疫力，注意護肝，減少外界因素對肝臟的損傷，積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 219次