?系統性硬化癥的患者不管是哪一類型的,肺動脈高壓的發生率都是比較高的。肺動脈高壓常常是隱匿的發生的,當然也可以繼發與間質性肺疾病之后,常伴隨肺血管床的破壞。
肺動脈高壓的癥狀,首發癥狀可能比較輕微,容易被誤診為系統性硬化癥的其他表現,比如輕微的勞力性呼吸困難,頭暈心悸,全身乏力等等。當出現呼吸困難的時候,肺動脈高壓和間質性肺病可能進展是比較迅速的,所以我們一定要定期檢查監測超聲心動圖還有肺功能。
超聲心動圖能夠發現肺動脈高壓的改變,比如肺動脈收縮壓升高,當高度懷疑心肺疾病的時候,要進行右心導管和胸部高分辨率ct的檢查。
另外為了排除肺動脈高壓升高的其他的原因,用心導管檢查對于這種診斷也是非常有必要的。如果懷疑有這種情況,一定要轉到專科專業科室進行治療,因為治療肺動脈高壓是有一些比較特性的治療藥物的。