食管閉鎖氣管瘺,多發生于未成熟兒,低體重兒,一般認為先天性食管閉鎖,及氣管食管瘺的形成與胚胎發育有直接的關系。雖然目前對食管和氣管的胚胎發育,已有較多的研究和認識,然而對其真正的發病機制卻不甚了解。
有一種理論認為在食管發育過程中,內胚層的上皮增殖為復層,食管腔變窄及堵塞以后,中間又出現許多空泡,繼而互相融合,于是重新形成管腔。若在此過程中,食管實質性的空泡融合過程發生障礙,食管未能重新溝通,則可引起食管閉鎖。
另一種理論認為當氣管與食管分隔不全,產生瘺管而相附著時,由于氣管向尾部延伸太快,致使食管壁被牽拉,結果是因瘺管的形成而導致食管閉鎖。