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進(jìn)行性肌萎縮的臨床表現(xiàn)是什么

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醫(yī)生主講實(shí)錄

進(jìn)行性肌萎縮的發(fā)病年齡為20-50歲,多在30歲左右,略早于ALS,男性較多見。運(yùn)動神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動神經(jīng)核,表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀和體征。首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力,逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌群。少數(shù)病例肌萎縮可從下肢開始。受累肌肉萎縮明顯,肌張力降低,可見肌束震顫,腱反射減弱,病理反射陰性。一般無感覺和括約肌功能障礙。除急性嬰兒型外,本病進(jìn)展較慢,病程可達(dá)10年以上甚至更長。晚期發(fā)展至全身肌肉萎縮、無力,生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。

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